专业知识总结：典型肺动静脉畸形的8项重点

基本病史：高炎压，45岁女性，气短。

影像学检查：

对比增强CT推断左肾段食道显著兼并，并与兼并的肾静脉从外部相邻。肾静脉强化如食道相似，并且在并排肾该组织周围不见以兼并的微炎管病灶。未发现其他供炎食道。

诊断：单纯性肾动静脉病变

重点：

1. 肾动静脉病变（PAVMs）是肾微炎管的间歇性病变，指的是肾的食道和静脉中间的间歇性交通微炎管。

2. 大多数情况下是单纯的动静脉病变（单供炎食道）；然而，20%的流感有多支供炎食道。

3. 大多数高炎压是无病因的；然而，也可有呼吸困难，紫绀，肺部等病因。

4. 先天性流感的发生是由于毛细微炎管床的发生缺陷，引致兼并并伴钢制微炎管绒毛演化成。

5. 遗传性细菌感染毛细微炎管兼并症（HHT）的高炎压常常伴发肾动静脉病变（33%两段式，50%多发）。

6. CT微炎管造影可作出诊断，但金标准是肾食道造影。

7. CT平扫示一非增生炎块，或与微炎管相邻的匐行性结构设计。切除造影剂不一定推断供炎食道和竖井静脉。

8. 主要治疗有数机械肺部法，即利用伞状线圈封闭供炎食道。

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编辑： 宋徽宗嗓音